小儿地中海贫血的病因

地中海贫血，又称海洋性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血，属于遗传因素造成的溶血性贫血疾病。患有地中海贫血的宝宝有基因缺陷，血液中血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成不足，因此血液功能受损，导致人体出现病理状态。那么，造成小儿地中海贫血的病因有那些？一起来看看吧。

小儿α地中海贫血属常染色体不完全显性遗传。人类α珠蛋白基因簇位于16Pter-p13、3。每条染色体各有2个α珠蛋基因，一对染色体共有4个α珠蛋白基因。大多数α地中海贫血是由于α珠蛋白基因的缺失所致，少数由基因点突变造成。若仅是一条染色体上的一个α基因缺失或缺陷，则α链的合成部分受抑制，称为α+地贫;若每一条染色体上的2个α基因均缺失或缺陷，称为α0地贫，α基因缺失：

(1)静止型α地贫：缺失一个α基因组，则受控的α链的合成部分受抑制，属于α+地贫。

(2)轻型α地贫：是α+地贫纯合子或α0地贫杂合子状态，它仅有2个α珠蛋白基因缺失或缺陷。